Enfermedad de Darier / Darier`s Disease

La enfermedad de Darier es un desorden de herencia autosómica dominante infrecuente, caracterizado por pápulas foliculares y perifoliculares y placas queratósicas distribuidas en áreas seborreicas que generalmente se manifiesta en la adolescencia. Se acompaña, además, de compromiso ungueal y mucoso. Se presentan tres pacientes con un cuadro clínico e histopatológico compatible con enfermedad de Darier evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”entre agosto de 1988 y mayo de 2010.La media de las edades al momento del diagnóstico fue de 11,33 años. La totalidad de los pacientes presentó manifestaciones cutáneas y ungueales características de la enfermedad. El 100% de los pacientes recibió tratamiento con emolientes, y a dos de ellos se les asoció retinoides tópicos, ácido láctico y/o urea. Es importante recordar que ante un paciente con estas características clínicas debe sospecharse esta enfermedad para poder instaurar un tratamiento oportuno.

Xantogranuloma juvenil: experiencia en un hospital pediátrico / Juvenile xanthogranuloma: experience in a children´hospital

Introducción: El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una histiocitosis de células no Langerhans, de curso benigno y autolimitado, que afecta principalmente a lactantes y niños. Los pacientes pueden presentar compromiso extracutáneo, y las localizaciones más frecuentes son ojos, hígado, pulmón y SNC. Objetivos. 1) Conocer las características clínicas de los pacientes con XGJ evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P Garrahan”. 2) Describir las enfermedades asociadas y las posibles complicaciones. 3) Conocer la evolución de los pacientes. Materiales y métodos. Se realizó un trabajo retrospectivo, observacional y longitudinal, en el que se estudiaron todos los pacientes con diagnóstico clínico e histopatologíco de XGJ desde agosto de 1988 hasta diciembre de 2006. Resultados. Presentaron diagnóstico clínico de XGJ 86 pacientes, se obtuvo la confirmación histológica en 45 de ellos y se excluyó a los 41 pacientes restantes. En el 67% la enfermedad comenzó dentro del primer año de vida. En el 44% las lesiones eran únicas y en el 56% múltiples. La localización más frecuente fue el tronco 41 %, seguido por la extremidad cefálica 33% y miembros 26 %. El compromiso extracutáneo se presentó clínicamente en 4 pacientes (9%): hipema y glaucoma en 3, y compromiso multisistémico en 1. Conclusión: El XGJ es una enfermedad de curso benigno y autorresolutivo, limitada en la mayoría de los casos a la piel, y no requiere tratamiento alguno. Sim embargo debe realizarse un seguimiento clínico multidisciplinario de los pacientes, con el fin de identificar compromiso extracutáneo y sus posibles complicaciones.

Siringomas múltiples localizados: a propósito de un caso / Syringoma multiple locales: a report of a case

Los siringomas son tumores anexiales benignos que derivan del conducto sudoríparo ecrino. Suelen presentarse luego de la pubertad, con mayor incidencia en el sexo femenino. Se manifiestan clínicamente como pápulas rosadas pequeñas, localizadas en cara, cuello y región del escote. Las mismas son asintomáticas, aunque ciertos pacientes pueden referir prurito. La anatomía patológica de la lesión se caracteriza por proliferaciones epiteliales de dos líneas de células y, según el plano de corte, se puede observar la clásica imagen “en cola de renacuajo”. Existen numerosas alternativas terapéuticas para su tratamiento, si bien ninguna de ellas es totalmente satisfactoria. Presentamos el caso de una paciente adolescente, evaluada en nuestro servicio, con siringomas múltiples localizados.

Syringomas are benign adnexal tumors derived from eccrine duct. They occur predominantly after puberty with higher incidence in females. Clinically, they present as small rose-colored papules usually localized on the face, neck and upper aspect of chest. The lesions are generally asymptomatic, although some patients may complain of pruritus. Histopathology it is characterized by epithelial proliferation of two cell layers and, depending upon the plane of section, the classic tadpole appearance may be observed. Numerous treatment options exist, none of which are totally satisfactory. We report a case of a female adolescent with multiple localized syringomas that was seen in our Dermatology department.

Miofibromatosis infantil / Infantile myofibromatosis

La miofibromatosis infantil es una enfermedad del período neonatal o de la infancia temprana; consiste en la aparición de uno o múltiples tumores fibrosos que afectan piel, tejido celular subcutáneo, músculos, huesos y/o vísceras. Son tumores con tendencia a la involución espontánea, y su pronóstico está condicionad por la presencia o no de compromiso visceral. Se presenta el caso de un recién nacido de 48 horas de vida, con una tumoración en miembro superior derecho, sin compromiso visceral, que presentó involución espontánea en un plazo de 8 meses.

Infantile myofibromatosis is an illness of the neonatal period or early childhood. It consists of the appearance of one or more fibrous tumors which affect the skin, subcutaneous tissue, muscles, bones and/or viscera. These tumors tend to undergo spontaneousinvolution, and the prognosis is conditioned by the presence or absence of visceral liability. The case of a 48-hour newborn is described. The infant presented a tumour in the upper right member, which did not revealedvisceral liability and which resulted in spontaneous involution over an eight month span.

Poliarteritis nodosa cutánea posestreptocócica: un simulador de la fiebre reumática / Pos-streptoccal cutaneous polyarteritis nodosa: a mimic of rheumatic fever

RESUMEN Introducción. La poliarteritis nodosa cutánea es una enfermedad inflamatoria que compromete vasos medianos de piel y, en ocasiones, de nervios periféricos y músculos. La frecuente presencia de artritis puede originar errores diagnósticos. El objetivo fue describir los hallazgos clínicos en pacientes con esta enfermedad.Población, material y métodos. Se trató de un estudio descriptivo. Se incluyeron 10 niños con diagnóstico de poliarteritis nodosa cutánea y evidencias de infección reciente por estreptococo betahemolítico del grupo A. Los datos se recolectaron retrospectivamente.Resultados. Todos los pacientes presentaban fiebre,púrpura y nódulos subcutáneos en el debut de la enfermedad. Nueve tuvieron artritis. Las articulaciones afectadas fueron predominantemente grandes,de miembros inferiores y la duración de la inflamación articular varió entre 10 y 90 días. Seis pacientes mostraron un patrón aditivo de afección articular y en tres fue migratorio. La articulación más frecuentemente afectada fue la rodilla. Se observó leucocitosis y elevación de los reactantes de fase aguda en todos los pacientes. Los nueve niños con artritis cumplían con los criterios diagnósticos de Jones para fiebre reumática. Todos recibieron tratamiento con m menos prednisona y profilaxis con penicilinabenzatínica. Se observaron 17 recaídas en 8 de los pacientes, 12 de ellas relacionadas con nuevas infecciones por estreptococo y fallas en la profilaxis. Conclusiones: La artritis de la poliarteritis nodosa cutánea posestreptocócica puede remedar a la de la fiebre reumática. La erupción purpúrica y nódulos cutáneos rojizos y dolorosos orienta fuertemente hacia el diagnóstico, que se confirma por el hallazgo de inflamación de vasos medianos en la dermis

Poliarteritis nodosa cutánea posestreptocócica: un simulador de la fiebre reumática / Pos-streptoccal cutaneous polyarteritis nodosa: a mimic of rheumatic fever

RESUMEN Introducción. La poliarteritis nodosa cutánea es una enfermedad inflamatoria que compromete vasos medianos de piel y, en ocasiones, de nervios periféricos y músculos. La frecuente presencia de artritis puede originar errores diagnósticos. El objetivo fue describir los hallazgos clínicos en pacientes con esta enfermedad.Población, material y métodos. Se trató de un estudio descriptivo. Se incluyeron 10 niños con diagnóstico de poliarteritis nodosa cutánea y evidencias de infección reciente por estreptococo betahemolítico del grupo A. Los datos se recolectaron retrospectivamente.Resultados. Todos los pacientes presentaban fiebre,púrpura y nódulos subcutáneos en el debut de la enfermedad. Nueve tuvieron artritis. Las articulaciones afectadas fueron predominantemente grandes,de miembros inferiores y la duración de la inflamación articular varió entre 10 y 90 días. Seis pacientes mostraron un patrón aditivo de afección articular y en tres fue migratorio. La articulación más frecuentemente afectada fue la rodilla. Se observó leucocitosis y elevación de los reactantes de fase aguda en todos los pacientes. Los nueve niños con artritis cumplían con los criterios diagnósticos de Jones para fiebre reumática. Todos recibieron tratamiento con m menos prednisona y profilaxis con penicilinabenzatínica. Se observaron 17 recaídas en 8 de los pacientes, 12 de ellas relacionadas con nuevas infecciones por estreptococo y fallas en la profilaxis. Conclusiones: La artritis de la poliarteritis nodosa cutánea posestreptocócica puede remedar a la de la fiebre reumática. La erupción purpúrica y nódulos cutáneos rojizos y dolorosos orienta fuertemente hacia el diagnóstico, que se confirma por el hallazgo de inflamación de vasos medianos en la dermis (AU)

Granulosis rubra nasi: a propósito de 2 casos / Granulosis rubra nasi: two case report

La granulosis rubra nasi es una rara enfermedad, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar eritema y sudoración persistente en nariz, acompañada por múltiples pápulas puntiformes eritematosas. Afecta a niños prepúberes y se autolimita en la pubertad. Presentamos dos casos que reúnen las características clínicas de granulosis rubra nasi observados en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, en el lapso comprendido entre los años 1992-2002

Granulosis rubra nasi: a propósito de 2 casos / Granulosis rubra nasi: two case report

La granulosis rubra nasi es una rara enfermedad, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar eritema y sudoración persistente en nariz, acompañada por múltiples pápulas puntiformes eritematosas. Afecta a niños prepúberes y se autolimita en la pubertad. Presentamos dos casos que reúnen las características clínicas de granulosis rubra nasi observados en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, en el lapso comprendido entre los años 1992-2002 (AU)

Tratamiento de liquen plano con griseofulvina / Treatment of lichen planus with griseofulvin

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con diagnóstico clínico e histopatológico de liquen plano. Fue tratado con griseofulvina 500 mg/día y fenoxifenadina 120 mg/día con mejoría tanto subjetiva como objetiva al cabo del mes de tratamiento. Se confirma la griseofulvina como alternativa terapéutica para el liquen plano

Tratamiento de liquen plano con griseofulvina / Treatment of lichen planus with griseofulvin

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con diagnóstico clínico e histopatológico de liquen plano. Fue tratado con griseofulvina 500 mg/día y fenoxifenadina 120 mg/día con mejoría tanto subjetiva como objetiva al cabo del mes de tratamiento. Se confirma la griseofulvina como alternativa terapéutica para el liquen plano (AU)

Cutis laxa congénita: descripción de cuatro casos infantiles / Cutis laxa congenita: presentation of four pediatric cases

Cutis laxa es un trastorno del tejido conectivo, que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues y otorga un aspecto de senilidad prematura, pudiéndose acompañar o no de compromiso sistémico. Puede ser congénita o adquirida. Dentro de las primeras se describen una forma autosómica dominante, una autosómica recesiva y una forma recesiva ligada al X. La forma adquirida se presenta secundariamente a fiebre, drogas como la penicilina o isoniazida, urticaria, eritema multiforme y mieloma múltiple. Se presentan cuatro pacientes (tres mujeres y un varón) atendidos en el Servicio de Dermatología entre febrero de 1997 y octubre de 1998, con cuadro clínico e histopatológico de cutis laxa congénito, todos con compromiso sistémico. En tres de ellos se comprobó compromiso cardíaco; en dos, compromiso respiratorio, y en dos, hernia umbilical. También encontramos cuerdas vocales laxas, disfagia, hiperlaxitud articular, retraso madurativo, hernia inguinal y ano anterior. Esta sería la primera publicación argentina de cutis laxa infantil (AU)

Cutis laxa congénita: descripción de cuatro casos infantiles / Cutis laxa congenita: presentation of four pediatric cases

Cutis laxa es un trastorno del tejido conectivo, que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues y otorga un aspecto de senilidad prematura, pudiéndose acompañar o no de compromiso sistémico. Puede ser congénita o adquirida. Dentro de las primeras se describen una forma autosómica dominante, una autosómica recesiva y una forma recesiva ligada al X. La forma adquirida se presenta secundariamente a fiebre, drogas como la penicilina o isoniazida, urticaria, eritema multiforme y mieloma múltiple. Se presentan cuatro pacientes (tres mujeres y un varón) atendidos en el Servicio de Dermatología entre febrero de 1997 y octubre de 1998, con cuadro clínico e histopatológico de cutis laxa congénito, todos con compromiso sistémico. En tres de ellos se comprobó compromiso cardíaco; en dos, compromiso respiratorio, y en dos, hernia umbilical. También encontramos cuerdas vocales laxas, disfagia, hiperlaxitud articular, retraso madurativo, hernia inguinal y ano anterior. Esta sería la primera publicación argentina de cutis laxa infantil

Epitelioma basocelular sobre nevo sebáceo de Jadassohn en un adolescente / Basal cell carcinoma arising on naevus sebaceous of Jadassohn in an adolescent

Se presenta un caso de nevo organoide (nevo sebáceo de Jadassohn) localizado en la frente de un niño de 13 años con desarrollo posterior de un carcinoma basocelular sobre el mismo. Se realiza esta presentación pues confirma la transformación maligna del nevo organoide aún en etapas tempranas de la vida y reafirma la necesidad de su extirpación quirúrgica (AU)

Epitelioma basocelular sobre nevo sebáceo de Jadassohn en un adolescente / Basal cell carcinoma arising on naevus sebaceous of Jadassohn in an adolescent

Se presenta un caso de nevo organoide (nevo sebáceo de Jadassohn) localizado en la frente de un niño de 13 años con desarrollo posterior de un carcinoma basocelular sobre el mismo. Se realiza esta presentación pues confirma la transformación maligna del nevo organoide aún en etapas tempranas de la vida y reafirma la necesidad de su extirpación quirúrgica

Eritroqueratodermia simétrica progresiva: síndrome de Gottron / Symmetric progresive erythrokeratoderma: Gottron syndrome

La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable

Eritroqueratodermia simétrica progresiva: síndrome de Gottron / Symmetric progresive erythrokeratoderma: Gottron syndrome

La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable (AU)

Granuloma anular profundo de la piel cabelluda en pacientes pediátricos / Deep granuloma annulare of the scalp in pediatric patients

El granuloma anular profundo de la piel cabelluda carece de las características del granuloma anular clásico, por lo que representa un problema diagnóstico. Se comunican cinco casos de esta entidad en pacientes pediátricos y se discute el diagnóstico diferencial y la terapéutica.